:
- Hvad er diffus kutan mastocytose?
- Hvad forårsager diffus kutan mastocytose?
- Hvad er tegn og symptomer på diffus kutan mastocytose?
- Hvordan diagnosticeres diffus kutan mastocytose (DCM)?
- Kan diffus kutan mastocytose (DCM) behandles?
Flere typer hudsygdomme er klassificeret som milde og almindeligt forekommende, for eksempel tinea versicolor, ringorm, ringworm. På den anden side er der nogle af dem, der har ret alvorlige virkninger, men kun findes hos en håndfuld mennesker. En af de sjældne typer hudsygdom i verden er diffus kutan mastocytose aka DCM. Denne hudsygdom er kendetegnet ved brune pletter, der er jævnt fordelt i hele kroppen svarende til teksturen af en appelsinskal og føles kløende. Hvad forårsagede det?
Hvad er diffus kutan mastocytose?
Diffus kutan mastocytose (DCM) er en hudsygdom, der er en alvorlig form og en sjældnere version af tilstanden kendt som mastocytose. Mastitocytter opstår selv, når mastceller akkumuleres i huden og / eller indre organer. Mastceller er en del af immunsystemet, der er ansvarlig for den inflammatoriske proces.
Hvad forårsager diffus kutan mastocytose?
De fleste tilfælde af denne sygdom arves ikke, men snarere en genetisk mutation. I DCM er de fleste tilfælde forårsaget af mutationer i get KIT. Dette gen koder for et protein, der hjælper med at kontrollere mange funktioner i kroppens celler, såsom cellevækst og deling; levetid og bevæg dig. Dette protein er også vigtigt for udviklingen af flere typer celler, herunder mastceller.
På grund af visse stimuli, herunder parasitter og insektbid, frigiver mastceller et antal kemikalier, herunder histamin. Histamin udvider blodkar og kan få blødt væv til at svulme op. Visse mutationer i KIT-genet kan føre til overproduktion af mastceller. I DCM akkumuleres mastceller for meget på huden og forårsager en række karakteristiske tegn og symptomer på tilstanden.
Hvad er tegn og symptomer på diffus kutan mastocytose?
Tegn og symptomer på kutan mastocytose varierer afhængigt af undertypen af den sygdom, du har. De fleste former for kutan mastocytose er brune pletter, der kun spredes ujævnt over nogle få specifikke områder af huden. Imidlertid påvirker typen af DCM normalt hele eller det meste af huden. Denne tilstand begynder normalt at udvikle sig i barndommen, især i den nyfødte periode (nyfødt).
De fleste mennesker, der har diffus kutan mastocytose (DCM), udvikler rødbrune hudpletter, der undertiden ledsages af store, væskefyldte blærer (blærer). Karakteristika ved disse blærer kan kun samles i grupper i et område eller stille op i en lige linje; og kan bløde. Vablerne findes hovedsageligt på fødder og hænder eller i hovedbunden.
Disse blærer kan helbrede og forsvinde af sig selv, når barnet er 3-5 år gammelt, men ikke med de brune pletter, der forbliver i livet (kan drukne, når de udløses). Over tid kan disse brune pletter på huden tykne og udvikle en cookiedeglignende struktur og farve. Nogle gange kan disse fortykkede hudpletter have en ru, porøs tekstur svarende til en appelsinskal.
Andre symptomer, der kan opstå fra diffus kutan mastocytose (DCM), inkluderer rødmen af huden, lavt blodtryk, alvorligt anafylaktisk chok, hepatomegali, diarré og tarmblødning.
Hvordan diagnosticeres diffus kutan mastocytose (DCM)?
Kutan mastocytose, inklusive undertypen DCM, kan diagnosticeres ved en fysisk undersøgelse, når en læge har mistanke om, at hudlæsionerne på patientens krop er røde, kløende og undertiden blister, selvom de kun forsigtigt gnides. Nogle gange kan en hudbiopsi udføres for at bekræfte diagnosen, hvilket bekræfter et højt antal mastceller.
Desværre er det undertiden vanskeligt at skelne kutan mastocytose fra systemisk mastocytose. Derfor kan yderligere test bestilles for yderligere at undersøge risikoen for systemisk sygdom. Knoglemarvsbiopsi og specielle blodprøver kan anbefales hos voksne med kutan mastocytose, fordi disse tilstande har høj risiko for at udvikle sig til DCM. Berørte børn har normalt ikke en knoglemarvsbiopsi, medmindre blodprøver viser unormale resultater.
Kan diffus kutan mastocytose (DCM) behandles?
Diffus kutan mastocytose (DCM) er en livslang tilstand. Til dato er der ingen modgift mod kutan mastocytose, men der er mange behandlinger til rådighed for at kontrollere symptomerne.
Generelt er folk, der har denne tilstand, forpligtet til at undgå ting, der kan udløse eller forværre deres symptomer, hvis det er muligt. Faktorer, der fremmer nedbrydning af mastceller (NSAID-lægemidler, fysisk stimulering, følelsesmæssig stress, insektgift og visse fødevarer) bør undgås.
Visse medikamenter, såsom orale antihistaminer og topiske steroider, ordineres ofte for at lindre symptomer på diffus kutan mastocytose (DCM). Voksne med denne sygdom kan også gennemgå fotokemoterapi med en UVA-laser, som kan hjælpe med at reducere kløe og forbedre hudens udseende; Imidlertid vil tilstanden sandsynligvis gentage sig inden for seks til tolv måneder efter den sidste behandling.
Personer, der er i fare for anafylaktisk chok og / eller deres kære, bør trænes i, hvordan de genkender og behandler denne livstruende reaktion, og skal til enhver tid bære en adrenalininjektion.
