Epispadia: symptomer, årsager, til behandling

Definition

Hvad er epispadia?

Epispadia er en sjælden medfødt tilstand, der involverer åbningen af urinrøret (røret, gennem hvilket urinen passerer fra blæren). I denne tilstand er røret, der fører urin fra kroppen, det forkerte sted.

Hos mandlige babyer er hullet øverst i penis. I denne tilstand kan åbningen være over hele toppen af penis.

Hos babypiger kan åbningen også være længere og højere i urinrøret. Det kan åbne lige ved siden af blæren.

Hvor almindelig er denne tilstand?

Dette er en ret sjælden genetisk tilstand. Epispadia-tilfælde findes så mange som en ud af 10.000-50.000 mennesker.

Typer

Hvad er de forskellige typer af epispadia?

Epispadia kan forekomme alene, men generelt kommer det med andre tilstande, såsom mere alvorlige urinvejsproblemer, blæreproblemer, bækkenproblemer, ufuldstændig dannelse af bugvæggen eller endda en unormal placering af endetarmen.

Disse forskellige tilstande, der er forbundet med epispadia, betegnes som eksstrofi-epispadias-komplekset.

Eksstrofi-epispadias-kompleks

Ca. 10% af patienterne med epicpadia har ingen andre problemer, der følger med denne tilstand. Imidlertid har de øvrige 90% et exstrophy-epispadias-kompleks, hvilket er når epispadia eksisterer sammen med andre forhold.

Denne tilstand er mere almindelig end epispadia, der præsenterer sig alene. Citeret fra Very Well Health påvirker denne tilstand 1 ud af 30.000 babyer.

Blæreekstrofi er en af de mere almindelige tilstande forbundet med epispadia og diagnosticeres normalt under graviditet. Denne tilstand er forårsaget af ufuldstændig lukning af maven, så blæren kan ses.

Andre tilstande, der normalt forekommer med epispadia, er små kønsorganer, fraværende skamben, bækkenforandringer, anus i en ulige position og en lyskebrok.

Disse problemer opstår sammen, fordi de dannes i perioden med fosterudvikling i livmoderen. Disse forskellige områder dannes på samme udviklingsstadium, så distraktion i denne afgørende tid skaber problemer.

Typer af epispadia hos mænd

Åbningen i penis, hvor urinen kommer ud af kroppen, kaldes urin-meatus. Normalt er dette hul ved spidsen af penis. Men hos mænd med epicpadia vises denne åbning langs toppen af penis.

Følgende er typerne af penisforstyrrelser:

Penopubisk epicpadia, det vil sige når urin-meatus findes tæt på kroppen. Det er ikke placeret på penis, men nær skambenet i bunden af penis.
Penile epispadia, som er når urin meatus findes på penisakslen, hvor som helst før penishovedet og over basen, hvor akslen møder kroppen.
Glispular epicpadia, det vil sige når urin-meatus findes i penishovedet, men øverst på et fælles sted ved spidsen.

Epispadia hos kvinder

Hos kvinder er Epispadia normalt pigen sammen med andre forhold. Tilstande uden andre yderligere problemer, der påvirker blæren, nyrerne eller urinrøret er sjældne. Denne tilstand ses som et unormalt rum mellem kønsbenene, der ikke er til stede i den normale anatomi.

Denne tilstand kan findes med andre problemer, såsom en kort vagina, der muligvis kræver strækning for at understøtte samleje i voksenalderen, blære- eller urinrørsproblemer og andre tilstande, der påvirker vandladning.

Symptomer

Hvad er tegn og symptomer på epispadia?

Rapportering fra Medline Plus er symptomet på tilstanden hos mænd en kort og bred penis med en unormal krumning. Urinrøret er oftest åbent i toppen eller siden af penis, ikke ved spidsen. En åben urinrør langs penis er også mulig.

Hos kvinder er denne tilstand karakteriseret ved en unormal klitoris og skamlæber. Urinrørets åbning er ofte mellem klitoris og labia, men det er i abdominalområdet.

Kvinder med denne tilstand kan have problemer med at kontrollere vandladning (urininkontinens).

årsag

Hvad forårsager denne unormale position af penisåbningen?

Epispadia opstår på grund af dannelsen af kønsorganer, der ikke er perfekte, når de går ind i 5. uge af graviditeten. Det er ofte vanskeligt eller umuligt at vide, hvad der får fosteret til ikke at udvikle sig ordentligt i visse udviklingsdage.

Selvom epispadia er forårsaget af abnormiteter i organdannelsesprocessen, ses det sjældent hos to personer i samme familie.

Risikofaktorer

Hvilke risikofaktorer er der for denne tilstand?

Mænd er fire gange mere tilbøjelige til at udvikle epispadia end kvinder. Chancen for epispadia er dramatisk højere hos børn end individer, der er født med samme tilstand. Chancerne er, at 1 ud af 70 børn er født med denne type medfødte problemer.

Diagnose og behandling

Hvordan diagnosticerer læger denne tilstand?

Denne tilstand diagnosticeres normalt ved kønsorganernes udseende kort efter fødslen. Denne diagnose kræver ofte yderligere tests for at bestemme, om yderligere områder i urinvejen er involveret.

Eksamen kan omfatte:

Blodprøve
Intravenøs pyelogram (IVP), en speciel røntgenstråle af nyrerne, urinvejen og urinlederne
MR- og CT-scanninger afhængigt af tilstanden
Røntgen af bækkenet
Ultralyd af urinvejene og kønsorganer.

I mere alvorlige tilfælde kan forældre modtage rådgivning og uddannelse om epicpadia og relaterede tilstande. Levering sker normalt på et sundhedscenter, der er i stand til at yde øjeblikkelig pleje af babyer med denne tilstand.

Hvordan behandles epispadia?

I tilfælde af epispadia og hypospadier vil lægen udføre rekonstruktionskirurgi. Operationen udføres for at genoprette penisformen til normal. Operationen udføres også, så penis kan vokse normalt.

Der er forskellige metoder til genopbygningsoperationer, der spænder fra et-trins til to-trins. Denne operation anbefales til førskolebørn for ikke at forstyrre læringsaktiviteter under operationen. Her er anmeldelsen:

Trin 1: Denne operation kan udføres, når din baby er 48 timer gammel. Blæren indsættes i kroppen og maven er lukket.
Trin 2: Denne operation kan udføres ved 6 måneders alderen. Disse handlinger inkluderer korrigering af epispadia og andre kønsproblemer.
Trin 3: Denne procedure udføres omkring en alder af 4 til 5 år. Dette er når blæren er stor nok. Denne alder er også det tidspunkt, hvor børn er klar til at holde sig tørre. Denne sidste operation udføres for at genopbygge urinvejen, herunder blære og rør.

Husk, at denne rekonstruktive operation ofte kræver mere end én operation, omkorrektion, hvis der opstår komplikationer.

Hvis du har spørgsmål, skal du kontakte din læge for at få den bedste løsning på dit problem.

Hej sundhedsgruppe yder ikke lægelig rådgivning, diagnose eller behandling.