Hirschsprung: stoffer, årsager, symptomer osv. & bull; hej sundt

Definition af Hirschsprung (hisprung)

Hirschsprung (hisprung) er en medfødt lidelse hos nyfødte, der får tyktarmen til at have problemer med at passere afføring. Denne tilstand kaldes også medfødt aganglionisk megacolon.

Denne tilstand vises fra fødslen. Dette skyldes, at nervecellerne i babyens tyktarm, kaldet ganglionceller, ikke udvikler sig ordentligt, mens babyen stadig er i livmoderen.

Denne abnormitet hos babyer ses normalt inden for de første to måneder efter fødslen. I mildere tilfælde kan denne tilstand kun opdages, når den er kommet ind i barndommen.

Hvor almindelig er denne tilstand?

Hirschsprung er en sjælden tilstand. Citering fra US National Library of Medicine, det anslås, at 1 ud af 5.000 nyfødte oplever hyssprung.

Hirschsprung kan behandles ved at reducere risikofaktorer. Tal med din læge for mere information.

Hirschsprungs tegn og symptomer

Tegn og symptomer på Hirschsprungs sygdom varierer i sværhedsgraden af tilstanden. Normalt vises tegnene efter levering, men nogle gange dukker de ikke op før senere i livet.

Generelt er det mest oplagte tegn på Hirschsprung, at barnet ikke kan afføres inden for 48 timer efter fødslen. Selvom babyer normalt vil passere mekonium eller deres første afføring ved fødslen.

Derudover er andre symptomer på hansfødte oplevet hos nyfødte:

hævet mave og oppustethed hos babyer,
barnet kaster grøn eller brun,
forstoppelse eller vanskeligheder med at få afføring
gas i maven, som kan få barnet til at være kræsen,
babyer og børn har feber,
problemer med vandladning,
undlader at udskille mekonium efter fødslen,
hyppighed af afføring sjældent,
gulsot,
ammeproblemer, så godt
dårlig vægtøgning.

Babyer med Hirschsprung kan også opleve diarré og enterocolitis eller en livstruende tarminfektion.

Der er nogle børn, der kun viser symptomer på Hirschprung, når de bliver ældre. Skiltene inkluderer:

hævelse i maven og oppustethed,
forstoppelse, der bliver værre,
en mave fuld af gas,
forsinket vækst eller manglende trivsel hos et barn
træthed,
fækal påvirkning,
underernæring, og
svært at gå op i vægt.

Der kan være tegn og symptomer, der ikke er anført ovenfor. Hvis du er bekymret over et bestemt symptom, som din lille oplever, skal du kontakte din læge.

Hvornår skal jeg se en læge?

Hvis du ser en baby med symptomerne ovenfor eller andre spørgsmål, skal du straks kontakte en læge.

Hirschsprungs sygdom kan blive alvorlig, hvis den ikke behandles, det er vigtigt at søge hjælp så hurtigt som muligt.

Årsag til Hirschsprung

Normalt, så længe babyen udvikler sig i livmoderen, dannes der nerveceller. Disse celler tilhører fordøjelsessystemet, som dannes fra spiserøret, der fører til maven og slutter i anus.

En typisk baby vil have omkring 500 millioner typer nerveceller, der dannes fra spiserøret til anus.

Antallet af nerveceller udfører mange funktioner, hvoraf den ene flytter eller flyder mad fra en del af fordøjelsessystemet til en anden.

Processen med dannelse af disse nerveceller er imidlertid forskellig hos babyer, der har Hirschsprung eller Hisprung.

Væksten af nerveceller hos babyer med Hirschsprung stopper i slutningen af tyktarmen eller lige før endetarmen og anus.

Dette er grunden til, at nyfødte, der har Hirschsprungs sygdom, normalt ikke kan have afføring efter fødslen.

Hos nogle andre babyer kan nerveceller også gå tabt eller stoppe med at vokse i nogen del af fordøjelsessystemet. Stop af væksten af disse nerveceller får afføringen til at stoppe på et bestemt tidspunkt.

Dette gør afføring fast og vanskelig at passere, så den akkumuleres i fordøjelsessystemet. Som et resultat bliver babyens tarm blokeret, hvilket gør maven hævet og oppustet.

Ifølge Bostons Børnehospital er årsagen til de aganglioniske celler hos babyer med Hirschsrpung eller hisprung ikke sikker.

Imidlertid antages årsagen til Hirschsrpung eller hisprung at skyldes genetiske faktorer, der overføres fra forælder til barn, eller der er en familiehistorie af det.

Så hvis en forælder har en Hirschsprung- eller Hisprung-tilstand, vil chancerne for, at et barn bliver født med den samme abnormitet helt sikkert være højere.

For eksempel, hvis et barn i en familie har Hirschsprung eller Hisprungs tilstand, har søskendene en 3-12% chance for at have den samme tilstand.

Risikofaktorer

Der er flere faktorer, der øger risikoen for, at en baby udvikler Hirschsprung. Når der er søskende, der har Hirschsprung eller Hisprung, vil deres chancer for at få denne tilstand være større.

Derudover er hans fjedring normalt mere almindelig hos mandlige babyer end kvindelige babyer.

Denne tilstand er også forbundet med fosterskader, såsom Downs syndrom eller medfødt hjertesygdom. Det kan siges, at babyer, der er født med defekter, er mere tilbøjelige til at opleve hans fjedrende.

Hirschsprung diagnose og behandling

Hvordan diagnosticeres denne tilstand?

Børnelægen vil udføre en diagnose af Hirschsprung eller hans fjedre og en undersøgelse ved at spørge om hyppigheden og vanerne ved afføring hos barnet eller babyen

En eller flere tests, som læger kan anbefale til diagnosticering af Hirschsprung eller hans lungesygdom, er som følger.

1. Abdominal røntgenundersøgelse ved hjælp af et kontrastfarvestof

Processen med denne røntgen- eller røntgenundersøgelse udføres med barium eller andet kontrastfarvestof indsat i tarmen gennem et specielt rør indsat i endetarmen.

Barium fylder og belægger tarmens foring, hvilket resulterer i en klar silhuet af tyktarmen og endetarmen.

Denne røntgen- eller røntgenundersøgelse hjælper med at skelne den del af kontrasten mellem normal tarm og tarm uden nerver, der er hævede på grund af Hirschsprung eller Hisprung.

2. Kontroller musklerne omkring endetarmen

Normalt vil læger udføre manometriske tests på ældre børn og voksne ved at blæse en ballon inde i endetarmen.

Under normale forhold skal musklerne omkring endetarmen slappe af under testen. Hvis det der sker er bedre, er dette tegnet på, at barnet har Hirschsprung eller hans fjedre.

3. Tag en prøve af tyktarmsvævet

Vævsprøvetagning ved diagnosen Hirschsprung eller Hisprung udføres til biopsitest.

En biopsiprøve kan tages gennem en sugeindretning og derefter undersøges under et mikroskop for at se tilstedeværelsen eller fraværet af nerveceller relateret til Hirschsprung eller hisprung.

Hvad er behandlingerne for Hirschsprung?

Nogle er behandlingsmuligheder til behandling af babyer, der udsættes for nældefeber.

1. Kirurgi skærer en del af tarmen

Denne operation udføres ved at skære eller fjerne dele af tyktarmen, der ikke har nerveceller. Derefter trækkes den del af tyktarmen, der er normal eller har nerveceller, tilbage og er forbundet med barnets anus.

Kirurgi til behandling af Hirschsprung eller hisprung udføres normalt ved hjælp af laparoskopisk metode ved hjælp af en enhed med et lille kamera, der indsættes i barnets fordøjelsessystem.

2. Stomi kirurgi

En stomi til behandling af Hirschsprung eller hisprung er en operation, der kan udføres i to faser.

Først fjernes den unormale del af tyktarmen, og den sunde øvre tyktarm trækkes gennem hullet, som lægen lavede i barnets mave.

Afføringen forlader derefter kroppen gennem en åbning i en pose i slutningen af tarmen, der stikker gennem åbningen i maven (stomi). Dette gør det muligt for den nedre del af tyktarmen at komme sig.

I anden fase af stomikirurgi til behandling af Hirschsprung eller hisprung, er den normale del af tarmen derefter forbundet med anus for at lukke stomien.

Stomiproceduren til behandling af Hirschsprung eller hisprung inkluderer:

Ileostomi: Lægen fjerner hele tyktarmen og forbinder tyndtarmen til stomien. Afføring forlader kroppen gennem stomien og ind i posen.
Kolostomi: Lægen efterlader en del af tyktarmen intakt og fastgør den til stomien. Afføring forlader kroppen gennem enden af tyktarmen.

Efter stomioperation som en Hirschsprung eller hans fjedrende behandling kan de fleste børn have normal afføring.

Alligevel er der nogle børn, der først oplever diarré. Underviser toilet træning eller hvordan man bruger toilettet til vandladning og afføring, kan tage længere tid.

Dette skyldes, at barnet skal lære at koordinere musklerne til afføring. På lang sigt er der en mulighed for, at dit barn vil opleve fortsat forstoppelse, hævelse af maven eller utæt afføring som følge af medicinske procedurer.

Børn har stadig risiko for at udvikle tarminfektioner (enterocolitis) efter stomioperation til behandling af Hirschsprung eller hans fjedre, især i det første år.

Derfor er det vigtigt for dig at være opmærksom på de forskellige symptomer, der optræder hos børn. Kontakt straks din læge, hvis din lille oplever symptomer på enterocolitis såsom:

endetarmsblødning
diarré,
feber,
hævet mave og
kneb.

Forsink ikke med at få det kontrolleret, hvis disse symptomer er dukket op.

Hjemmemedicin

Her er de livsstils- og hjemmemedicin, der kan hjælpe dig med at håndtere Hirschsprung.

1. Giv fiberrige fødevarer

Hvis barnet allerede spiser fast mad, skal du ikke glemme at levere fiberrige fødevarer. Tilby fuldkorn, frugt og grøntsager og begræns hvidt brød og andre fødevarer med lavt fiberindhold.

Dette skyldes, at en pludselig stigning i fødevarer med højt fiberindhold kan forværre forstoppelse i starten og give fødevarer med høje fibre langsomt.

I mellemtiden, hvis barnet ikke har spist fast mad, skal du bede lægen om formelmælk, der kan lindre forstoppelse. Nogle babyer har muligvis brug for et midlertidigt rør for at gøre det lettere at spise.

2. Drik mere

Bed barnet om at drikke mere vand. Dette skyldes, at når en del af eller hele barnets tyktarm fjernes, kan barnet have svært ved at absorbere vand nok.

At drikke mere vand kan hjælpe dit barn med at blive hydreret, hvilket hjælper med at lindre forstoppelse.