:
- Definition
- Hvad er hæmofili type B?
- Hvor almindelig er denne sygdom?
- tegn og symptomer
- Hvad er tegn og symptomer på hæmofili type B?
- Hvornår skal jeg gå til lægen?
- Årsager og risikofaktorer
- Hvad er årsagerne og risikofaktorerne for hæmofili B?
- Diagnose og behandling
- Hvilke tests udføres for at diagnosticere denne tilstand?
- Hvad er behandlingsmulighederne for hæmofili B?
Definition
Hvad er hæmofili type B?
Hæmofili B er en blodproppeforstyrrelse, der resulterer i blødning, der varer længere end normalt. Denne sygdom er forårsaget af mangel på blodkoagulationsfaktor eller koagulation IX (ni) i kroppen.
Koagulationsfaktorer er proteiner, der spiller en rolle i blodkoagulationsprocessen, når der er skade eller blødning. Den menneskelige krop har omkring 13 typer blodkoagulationsfaktorer, der arbejder med blodplader for at størkne blodet. Når en af koagulationsfaktorerne reduceres, kan blodkoagulationsprocessen ikke forekomme fuldstændigt.
Hæmofili er en sygdom, der består af flere typer, nemlig A, B og C. Hvad der adskiller hver type hæmofili er den type koagulationsfaktor, der reduceres fra kroppen.
Den sygdom, der også kaldes Julesygdom Dette er en genetisk sygdom, også arvelig. Der er dog også tilfælde, hvor hæmofili er erhvervet (erhvervet), ikke sænket.
Hvor almindelig er denne sygdom?
Rapportering fra hjemmesiden Indiana Hemophilia and Thrombosis Center findes hæmofili B hos 1 ud af 25.000 nyfødte. Forekomsten af denne type hæmofili er 4 gange mindre end hæmofili A.
Selvom denne sygdom er arvelig, forekommer ca. 1/3 af tilfældene i fravær af arvelighed.
tegn og symptomer
Hvad er tegn og symptomer på hæmofili type B?
Tegn og symptomer på hæmofili type B adskiller sig ikke meget fra andre typer hæmofili. De almindelige symptomer på hæmofili type B er næseblod og hyppige blå mærker på flere dele af kroppen. Syge kan også opleve symptomer, der ligner anæmi, hvor kroppen er mere træt og bleg.
I mere alvorlige eller alvorlige tilfælde kan syge opleve blødning spontant eller uden grund.
Spontan blødning forekommer generelt i væv i kroppen, såsom led og muskler. Denne tilstand forårsager smerte, hævelse og bevægelsesbesvær. Blødning i leddet kaldes hæmartrose.
Hvornår skal jeg gå til lægen?
Søg øjeblikkelig lægehjælp, hvis du eller en anden har:
- symptomer på blødning i hjernen (svær hovedpine, opkastning, nedsat bevidsthed)
- ulykker, der gør det vanskeligt for blod at stoppe med at flyde
- led, der er hævede og føles varme at røre ved
Hvis din familie eller forældre har haft hæmofili i historien, skal du også gennemgå genetisk test for at se, om der er risiko for denne sygdom i din krop.
Årsager og risikofaktorer
Hvad er årsagerne og risikofaktorerne for hæmofili B?
Reduktionen i blodkoagulationsfaktor VIII i hæmofili B er forårsaget af en genetisk mutation, der normalt nedarves fra forældrene.
Der er dog også muligheden for, at denne sygdom vises, selvom patienten ikke har en forælder, der har hæmofili. Ifølge webstedet Genetic Home Reference kaldes tilstanden erhvervet hæmofili dette kan forekomme på grund af graviditet, immunsystemforstyrrelser, kræft, allergiske reaktioner på stoffer eller andre ukendte årsager.
Så det kan konkluderes, at hovedårsagen til type B-hæmofili sygdom er at have forældre med en historie med hæmofili eller bære muterede gener i kroppen.
Derfor er den eneste forebyggelse for at udvikle hæmofili at gennemgåfør ægteskabelig kontrol således at chancerne for at få afkom med denne sygdom kan minimeres.
Diagnose og behandling
Oplysningerne er ikke en erstatning for lægehjælp. Kontakt ALTID din læge.
Hvilke tests udføres for at diagnosticere denne tilstand?
Generelt vil hæmofili B og andre typer hæmofili straks blive undersøgt hos nyfødte, især hvis forældrene har en historie med hæmofili.
Denne sygdom kan diagnosticeres gennem en koagulationsfaktorkoncentrationstest, der sigter mod at bestemme mængden af blodkoagulationsfaktorer i kroppen.
Det er ikke ualmindeligt, at nogen finder ud af, at han har hæmofili efter at have gennemgået en kirurgisk procedure eller en ulykke. Dette kan skyldes, at han har mild hæmofili eller ikke føler symptomer på hæmofili, før han er voksen.
Hvad er behandlingsmulighederne for hæmofili B?
Ligesom andre typer hæmofili kan hæmofili B heller ikke helbredes. Den eksisterende hæmofili-behandling sigter kun mod at kontrollere symptomerne og reducere sværhedsgraden af den blødning, der opstår.
Behandling for hæmofili B svarer til hæmofili type A, idet den sigter mod at forhindre alvorlig blødning ved at give en injektion indeholdende et blodkoagulationsfaktorkoncentrat. Alligevel er de varemærker, der anvendes til medicin, normalt forskellige.
Denne injektion kan udføres alene derhjemme. I alvorlige tilfælde kan syge blive nødt til at gennemgå regelmæssig injektionsbehandling.
Imidlertid kan behandling øge en patients risiko for at udvikle komplikationer fra hæmofili, nemlig hæmmere. Hæmmere er tilstande, hvor kroppens immunsystem vender sig mod blodkoagulationsfaktorer i kroppen.
